Jenis dan macam TUMOR MATA, Eye Tumors, Neoplasma

Related Articles

TUMOR MATA

Dr. BAGUS SIDHARTO, SpM

Tumor adalah pertumbuhan jaringan tubuh yang abnormal dimana proses apoptosis terganggu, sehingga proliferasi menjadi tidak terkontrol

Tumor mata dibagi menjadi 3 yaitu

Tumor Mata dibagi menjadi 3 yaitu

1.      Tumor Eksternal

Ø  Tumor palpebra

Ø  Tumor Konjungtiva

2.      Tumor intraokuler

3.      Tumor Retrobulber/Orbita

TUMOR EKSTERNAL

1. TUMOR PALPEBRA

a.       Tipe sel basal

Ø  Tumor adneksa folikel rambut

Tumor adneksa kelenjar rambut

Tumor adneksa kelenjar sebacea

Ø  Karsinoma sel basal

b.      Tipe sel aquamous

Ø  Tumor intraepitel (Bowen disease)

Ø  Karsinoma sel squamous (epidermoid)

Tumor Palpebra Jinak

A.    Nevus

Biasanya bersifat kongenital, kurang ganas, kurang berpigmen. Terapinya dengan eksisi, karena kalau terlalu besar dan banyak jumlahnya akan mengganggu kosmetik serta mengganggu berkedip.

B.     Veruca

Biasanya terdapat pada margo palpebra, berlobus, tumbuh (tambah besar), penyebab umumnya adalah virus. Terapinya dengan eksisi dan kauterisasi, Ada kecurigaan terjadinya gangguan hormonal atau genetik. Sering terjadi pada orang kulit putih karena kekurangan pigmen karena dipacu oleh higiene dan diet yang kurang baik.

C.     Xanthelasma

Banyak terjadi di kantus medialis bilateral, warnanya kuning-kuningan, melipat-lipat, biasanya terjadi pada usia tua akibat deposit lemak, Terapi dengan, dieksisi dan kauterisasi

D.    Hemangioma

Ada dua tipe yaitu:

Ø  Kavernosa:

-          Mengenai pembuluh darah subkutan

-          Berwarna kebiruan dan, berkelok-kelok

-          Endotel menebal sehingga aliran darah terhambat

-          Terapinya dengan ekstraksi

Ø  Kapilare

-          Berwarna merah terang, banyak pada bayi

-          Terjadi pelebaran vena dan proliferasi endotel

-          Tumbuh dengan cepat dapat meluas sampai kening dan kelopak atas.

-          Terapi

§      Observasi dulu

§      Eksisi

§      CO₂ (cryofrozen terapi)

§      Steroid intralesi, setelah mengkerut baru diinsisi

Tumor palpabra Ganas

A. Karsinoma Palpabra

Insidensi 42% di populasi dengan perbandingan laki-laki:perempuan 1 6:1 soalnya laki-laki cenderung berakrivitas di luar ruangan sehingga terpapar sinar matahari.

Karsinoma palpebra terbagi menjadi tipe:

a.       Sel basal, merupakan jenis karsinoma terbanyak (95%)

b.      Sel squamous

c.       Gld .Meibom

Karsinorna sel basal

1.      Lokasi di kelopak bawah, kantus medialis (lokasi ini memiliki kulit yang sangat tipis, sementara vaskularisasinya banyak sehingga merupakan tempat rentan)

2.      Etiologi:

§      Sinar matahari, sinar. X

§      Bahan kimia karsinogenik

3.      Klinis:

§      tipe noduler (saat awal) & sklerosing, morphea (btk paling ganas)

§      Awal: masa, iritasi, ulserasi, perdarahan.

(Awalnya dimulai dengan papula kecil, kuning abu-abu mengkilat, meninggi diatas permukaan kulit ®  papul membesar ® terbentuk makula ®  terkena  trauma/iritasi ®  terjadi ulserasi, krusta dan pendarahan).

§      Perluasan invasif jaringan sekitar infiltrasi ke tulang orbita.

4.      Terapi:

§      Kerjasama onkologis, mata, radioterapi, bedah plastik

§      Tumor superfisial (2-3 mm) eksisi dan graft

§      Investasi kejaringan okuler ® eksenterasi (bila sudah kena forniks)

§      Garis besar

o   Biopsi ® diagnosis awal

o   Eksisi ® bila progresif

o   Frozen section

o   Pemantauan 6 bulan

o   Radiasi (85-90 %)

Ca sel basal bersifat radiosensitif, sementara Ca sebacea bersifat radioresisten Ca sel basal jarang menimbulkan rasa sakit kecuali sudah mengenai periosteal. Untuk memperbaiki jaringan kutis akibat invasi neoplasma, dapat dilakukan graft setelah neoplasma dieksisi.

Graft kutis terbagi dua yaitu :

1.      Full thickness skin graf: seluruh lapisan kulit dicangkokkan

2.      Split thickness skin graft: hanya epidermis yang dicangkokkan, dengan syarat pada resipien/ host masih ada jaringan periosteal yang baik

Karsinoma sel squamous

Predileksinya pada palpebra atas lebih sering dibandingkan konjungtiva. Penyebab : iritasi kronis. Perjalanan penyakitnya lambat, tidak sakit, kutil jadi keratosis, erosi menjadi ulkus. Ca ini mulai dari epidermis ® dermis ® sal. Limfe ® Inn. Preaurikuler dan submaksilar. Pertumbuhannya lebih cepat dari pada sel basal

B. Xeroderma pigmentosum.

Kejadiannya jarang, mulai pada masa kanak-kanak sampai awal sanilitas pada kulit yang terpapar sinar matahari dan bersifat kongenital (autosomal resesif). Lesi freckles pada kulit ® teleangieektasi, atrofi ® degenerasi maligna (ulkus). Penderita meninggal karena metastasis. Tumor ini berhubungan dengan Ca sel basal, Ca sel squamous. Pada mata dapat terjadi fotofobia dan lakrimasi.

C. Melanoma Maligna

Tidak semua berpigmen, sebagian berawal dari juvenile melanoma. Dx pasti dengan biopsi.  Ada 3 tipe:

1.      Melanoma superfisial, bercak kehitaman/kecoklatan/putih/biru 1-3 cm, tidak teratur, batas tegas denagan sedikit penonjolan di permukaan kulit

2.      Lentigo melanoma, berupa  plak batas tegas, coklat kehitaman tidak homogen dan agak hiperkeratotik.

3.      Melanon noduler, nodus hitam kebiruan, batas tegas, dapat mengalami ulserasi

Prognosa: tergantung invasi kedalaman lesi.

2.      TUMOR KONJUNGTIVA

1. Jinak

1.      Nevus

Sepertiganya berpigmen, jarang menjadi ganas, Histologi : selubung sel nevus. Terapi dengan eksisi, namun bila telah meluas, proses dan hasil eksisi tidak memuaskan

2.      Papiloma

Biasanya dekat limbus, menonjol tidak rata. Terapi dengan eksisi dan kauterisasi. Sering rekuren berhubungan dengan higiene yang buruk dan daya tahan tubuh yang buruk

3.      Granuloma

Bentuknya menonjol ada vasa. Oleh karena trauma luka konjungtiva post operasi khalazion, pterigium, benda asing. Etimologi basil TBC. Granuloma tumbuh cepat . terapi dengan eksisi dan dasar dibersihkan. Papiloma umumnya bertangkai, sementara granuloma biasanya melekat erat pada permukaan.

4.      Dermoid

Bersifat kongenital, morfologinya bulat halus kekuningan, terdapat elemen rambut dan tumbuh pada pubertas. Terapi Ekstirpasi

Tumor dermoid biasanya terletak di limbus kornea, sementara kista dermoid umumnya terletak di konjungtiva atau di bawah kulit.

5.      Dermolipoma

Bersifat konginenital, bulat di kuadran temporal atas konjungtiva bulbi, mengandung lemak orbita. Terapi ekstirpasi. Merupakan salah satu jenis hamartoma

6.      Lipoma Lympphoid hiperplasi

-          Dewasa

-          Tidak ada hubungan dengan penyakit sistematik

-          Biopsi & radioterapi

-          Akan memberikan gambaran kuning pada konjungtiva atas

2. Ganas

1.      Carsinoma

-          Dari  sel aquamous

-          >>> dari epitel limbus dan fisura palpebra

-          Permukaan sering keratinisasi abnormal (leukoplasia)

-          Bila deferensiasi hilang ® ganas (anaplastik)

-          Patologi

Sel epitel squamous ® displasia ® sel squamous yang atipik (keratinosit).

Khas : nucleolus >>>, sitoplasma eosinofil, nucleus ellipsoid. Profilerasi sel-sel membran basal ® displasia sedang & berat

o   Dx. Cat tryphan blue

Tryphan blue : diabsorpi sel retikulo endothelial dan sel-sel displasia

o   Pertumbuhan cepat (metastase ke lnn. Preaurikuler, sub mandibuler dan pulmo) ® buta dan mati

4 kategori terapi:

- I : > >besar - ® inoperable maka dilakukan radiasi

- II: > 10 mm, terbatas di orbita anterior - ® eksenterasi

- III : 5 – 10 mm, visus masih baik

- IV : <5 mm - ® eksisi konjungtiva

2.      Melanoma Maligna ; jarang berasal dari nevus

W Pigmentasi ® eksisi

TUMOR INTRAOKULER

A. JINAK

I .Nevus

W Uvea    : iris (freckles)

Korpus siliare

Khoroid

W DD      :  melanoma maligna 

W FFA     : (+)

2.Angioma Retina

W Kongenital, jarang

W Von Hippel disease : kegagalan pertumbuhan sistem vaskuler

W Perdarahan, ablasio retina

W Posterior fundus : kuadran temporal

W Koagulasi dan crioterapi

3.Tuberous sclerosis

W GliaI hamartoma

W Masa kekuningan pada posterior fundus

W Manifestasi:

- adenoma sebasea

- perubahan intrakranial

- gejala hemologik

W prognosa jelek

4. Hemangioma khoroid

W mulai dan belakang dekat : n.optikus, meluas ke equator

W >> kuadran temporal

W menonjol ® menyebabkan ablasi serosa karena lepasnya lapisan epitel retina

W gejala : defek lapang pandang dan skotoma

W DDx : melanoma maligna

W Tx : enukleasi

B. GANAS

I .Melanoma maligna

ü Lebih banyak pada kulit putih, 50 th, unilateral

ü 85% : koroid

9% : korpus siliare

6% : iris

ü insiden : O,02 - 0,06%

ü Dx : oftalmoskop dan USG

ü Perluasan :

- hematoma

- langsung ke sklera

- invasi lokal (intraokuler)

ü Klinis :

- visus turun

- ablasi retina

- glaukoma

     Klinis melanoma

- tumbuh di segmen anterior

- bentuk mushrom (seperti jamur) pada px funduskopi,

- ablasio eksudati

- pendarahan korpus vitreum

ü TX :

-          enukleasi

-          iridektomi

-          radioterapi cobalt plaque

2.Retinoblastoma

Ü sebelum akhir tahun IlI kehidupan

Ü I diantara 23000 – 34000 kelahiran

Ü I diantara 2154 kelahiran

Ü kl di buku il. Kes. Anak Nelson, insidensinya 1 dlm 16000 kelahiran hidup di AS, sama pada anak kulit hitam dan putih, 30% diantaranya merupakan retinoblastoma bilateral dan scr dominan.

Ü Beberapa kasus terjadi penyembuhan spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi (kapita selekta ked. UI).

Ü sebab:

- mutasi. sel germinal (otosom dominan) : biasanya menyebabkan     retinoblastoma bilateral (2 mata terkena) atau trilateral (2 mata + corpus pineale terkena)

-   mutasi sel somatis (otosom ras) : biasanya unilateral

-   letak gen : 1 3q. 14.1 – 13q. 14.9

-   genetik marker : Esterase D, LDH

Stadium Klinis :

l. Stadium Dini

lesi kecil : visus turun dan strabismus (kl Ietaknya dekat dengan makula), masa putih

perluasan endofitik (ke corpus vitereureum) / eksofitik (ke luar/sklera) atau campuran

Ü leukokoria

Ü fotofobia

2. Stadium Glaukomatosa

Ü tumor besar ® TIO naik

Ü kesakitan, bulu mata membesar midriasis

Ü eksoftalmos, kornea edema

3. Stadium Ekstraokuler

Ü proptosis : ada perluasan tumor ke depan dan ke belakang

Ü perluasan:

- n.optikus dan koroid

- limfogen dan hematoma

- cairan serebrospinal

Diagnosis

1.Anamnesis : keluarga, kehamilan, pemakaian O₂ berlebihan

2.Pemeriksaan Kilnis : visus turun, leukokoria, strabismus, midriasis, hipopion, hifema, nistagmus (kena macula)

3.Pemeriksaan penunjang : oftalmoskop, foto fundus, USG dan CT scan. Lab : LDH & esterase D

Penanganan:

1.Enukleasi : stadium intraokuler lanjut

2.Radiasi:

- radiosensitif (bila muncul pada anak yang sudah besar, biasanya bersifat radioresisten)

- tumor 6 – 15 mm di luar N II

3.Fotokoagulasi:

- Lynac 3500 rads (Argon)

- Hematopathyrin derivat

4.Krioterapi : simple freeze technique : dengan CO₂ atau N₂O maka akan terjadi elektrolit, obliterasi vasa sehingga nutrisi terganggu dan tumor mati.

5. Khemoterapi :

- deferensiasi jelek

- ekstraokuler

- metastase lymphonodi

- metastase jauh

Sifat Tumor

a. Berasal dan lapisan nuklear retina

Ü lapisan dalam : korpus vitreum (fokus tumor endofitik)

Ü lapisan luar : ruang sub retina (tumor eksofitik)

b. Fokus multipel. Masing-masing fokus berdiri sendiri

c. Retinoblastoma bilateral. Dari masing-masing retina kedua rnata

Histopatologi

Khas

Ø  set anaplastik padat,uniform, poligonal, nukleus besar, hiperkromatik

Ø  sel-sel rosete Flexer Steiner

Ø  rossete :

- berdiferensiasi

- kurang ganas

- radio resisten

Pada retinocystoma (retinoblastoma yang benigna) terdapat set rossete, tetapi tidak ada kalsifikasi.

Mikroskop elektron

ü endapan DNA dan Ca kompleks di daerah kalsifikasi

ü silia ke arah lumen

ü vesikel-vesikel bebas dalam sitoplasma

Obat

Cyclophosphamid : 50 mg/m²/hari

Metotrexate : 25-35 mg/m²/mgg

Vincrystine : 0,8-2 mg/m²/mgg

Prednison : 40-50 mg/m²/hari

Pemantauan

4 bulan sekali s.d. 4 tahun

6 bulan

Prognosa

1. Visus

ü unilateral

ü bilateral

2. Kehidupan

I. Sangat baik

II. Baik

Ill. Meragukan

IV. Tidak baik

V. Jelek :

- angka kematian rendah

- angka kematian 60%

- angka kematian 92%

- angka kematian 100%

Klasifikasi

1 . Intraokuler (Reese dan Elsworth)

I.       a. Solid < 4 O papil, dibelakang ekuator

         b. multipel > 4 O papil pada/ di belakang ekuator

II.     a. solid 4 -10  O papil

         b. multipel 4 – 10 O papil, di belakang ekuator

Ill.     a. di depan ekuator

b. > 10 O papil, di belakang ekuator

IV.    a. multipel > 10 O papil

         b. ora serata

V.     a. ½ luas retina

         b. korpus vitreum

2.Ekstraokuler (metastase)

Retinoblastoma Study Committee

I.     saat enukleasi ® tumor + di sklera sel tumor + di emisaria sklera

II.    tepi irisan N II tidak bebas tumor

Ill.   Biopsi : tumor sampai dinding orbita

IV.  SNC : tumor + di cairan serebrospinal

V.    Hematogen ke organ dan tulang panjang, limfonodi leher

Klasifikasi Retinoblastoma Ekstraokuler (Metastase)

Group I           : sel tumor episklera pada PA

Group II          : tepi potongan N II tidak tembus tumor

Group III        : tumor meluas ke orbita (pada biopsi)

Group IV        : tumor di CNS/ likuor serebrospinal

Group V          : tumor meluas LCS, tulang ,limfonodi leher

Terapi

I.Klasifikasi Klinis (Stadium lntraokuler)

Group I           : A. Makula terkena : radiasi

Makula bebas : fotokuagulasi/krioterapi

 B. Makula terkena : radiasi

Makula bebas : fotokuagulasi/ krioterapi

Bila lebih dari 3 tumor radiasi

Group II          : A. Makula terkena : radiasi

Makula bebas < 4 dd : fotokuagulasi/krioterapi

> 4 dd : radiasi

Makula terkena : radiasi

Makula bebas : < 4 dd: fotokuagulasi/ krioterapi

> 4 dd : radiasi

Group III        : A. < 4 dd: krioterapi

> 4 dd : cobalt plaque

 B. Radiasi

PEMANTAUAN

Dengan GA

1. Unilateral

a. tiap 1 bulan s.d. 4 bulan

b. tiap 4 bulan selama 3 tahun

c. tiap 6 bulan s.d umur 6 tahun

2. Bilateral : tiap 3 - 4 minggu s.d 3 tahun

PROGNOSIS

Klasifikasi lntraokuIer (Reese & Elsworth)

Group I           : sangat baik

Group II          : baik

Group III        : meragukan

Group IV        : jelek

Group V          : sangat jelek

Klasifikasi Retinoblastoma Study Committee (Ekstra okuler)

Group I           : angka kematian cukup tinggi

Group II          : angka kematian 60%

Group III        : angka kematian 90%

Group IV dan V : angka kematian 100%

INDIKASI KHEMOTERAPI

CCSG (Children Cancer Study Group)

ü group V

ü setelah enukleasi, eksenterasi

1.      Vincristin : 0,05 mg/kg BB tiap 3 mgg s.d 57 mgg

Cyclophosphamid : 3 mg/kg BB iv tiap 3 mgg s.d 57 mgg

2.      Vincristin 1,5 mg/m² tiap minggu sampai 6 X ® 1 mg/m² tiap minggu sampai 1 tahun

Cydophosphamid:

- 300 mg/m² tiap minggu sampai 6X

- 200 mg/m² IV tiap minggu sampal 1 tahun

Bila ada perluasan ke CNS:

- intratecal metotrexate

- radiasi kraniospinal

TUMOR RETROBULBER/ORBITA

A. PRIMER

1. Otot : Rabdomiosarkoma (sangat ganas ® biasa kena otot lorik) banyak pada anak 3-5 tahun, ditandai dengan :

- yang alveolar pada otot-otot obliqus

- gliold ® jarang dijumpai

2. saraf : glioma, meningioma, neuroblastoma

3. lemak : lipoma        

4. Kelenjarlakrimal :

- adeno Ca

- mixed tumor : bisa menimbulkan exoptalmus ke nasal - bawah

- pseudotumor : bisa dan jaringan otot mata dan penunjang orbita

5. Pembuluh darah : hermangioma, Lymfangioma

6. krista : dermoid

7. Jaringan Limphoid : Lymphoma

B. SEKUNDER

a. Perluasan dari sinus : mukokel,Ca sinus, Ca Epidermoid

b. Perluasan dari bola mata

- retinoblastoma

- melanoma choroids

c. Metastase : secara hematogen dan berlokasi di retrobulbar

- Ca mama

-Ca paru

TUMOR ORBITA ANAK

1. Rhabdomiosarkoma

2. glioma : biasa pada anak umur 6-7 tahun, progresif, exopthalmus, visus 0

3. Hemangioma kapilare

4. Neuroblastoma

5. Kista Dermoid

6. Meningioma

7. Retinoblastoma

TUMOR ORBITA ORANG TUA

1.      NHL

2.      Meningioma :

3.      Adeno Ca

4.      Ca sel squamous

5.      H.Cavernosa

6.      Adenoid kistik Ca

7.      Ca sel basal

TUMOR ORBITA INTRAKONAL

1. H.Cavernosa

2. Glioma N.II

3. Meningioma

4. Rabdomiosarkoma

5. Pseudotumor

6. Neuroblastoma

TUMOR ORBITA EKSTRAKONAL

1. mukokel

2. kista dermoid

3. tumor kelenjar lakrimal

4. NHL

5. Ca sel squamous

6. Ca sel basal

Tumor yang berlokasi di satu tempat, misal nasal atas, akan mendesak bola mata ke arah yang berlawanan, yaitu temporal bawah.

Macam tumor mata berdasarkan kebiasaan letaknya, yaltu:

a. di nasal atas = mucocele

b. di nasal bawah = tumor di cavum nasi

c. di temporal atas = tumor gld.lakrimalis

d. di temporal bawah = tumor di sinus maxilaris

Terimakasih