LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)

Related Articles

 

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
(SLE)

 

Introduction

o   Penyakit radang multisistem yang sebabnya belum diketahui dengan perjalanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi, disertai oleh terdapatnya berbagai macam autoantibodi dalam tubuh

o   Merupakan prototipe penyakit autoimun multisistem

o   Dikenal juga dengan lupus eritematosus diseminata (DLE)

 
Epidemiologi

o   Penyakit reumatik utama di dunia sejak 30 th terakhir

o   Sering ditemukan pada ras tertentu misalnya Negro, China dan Fhilipina

o   Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit

o   Ditemukan pada semua usia namun yang terbanyak pada usia 15-40 th dengan frekwensi serangan wanita dibanding pria 5,5-9 : 1

o   Pada Drug Induced LE rasio serangan lebih rendah yaitu 3 : 2

 
Contoh kasus SLE di Indonesia :

Insiden di Yogyakarta antara tahun 1983-1986 adalah 10,1 per 10.000 perawatan, sedang di Medan antara tahun 1984-1986  didapatkan insiden sebesar 1,4 per 10.000 perawatan

 
Etiologi dan Patogenesis

o   Etiologi dan patogenesis SLE belum diketahui jelas

o   Patogenesis SLE bersifat multifaktor, include faktor genetik, lingkungan dan hormonal terhadap respon imun

o   Faktor genetik adalah faktor utama SLE, 10-20 % pasien SLE mempunyai kerabat dekat yang juga menderita SLE

o   Angka terdapatnya SLE pada saudara kembar identik pasien SLE 24-69 % lebih tinggi dari saudara kembar non identik 2-9 %

o   Gen yang berperan adalah gen yang mengkode sistem imun

o   Sistem endokri turut berperan melalui pengaruhnya terhadap sistem imun

o   Bagian yang terpenting dari patogenesis adalah terganggunya mekanisme regulasi yang dalam keadaan normal mencegah autoimunitas patologis pada individu yang resisten

 
Gejala klinis

o   Gejala klinis dan perjalanan SLE bervariasi, dapat timbul mendadak disertai tanda-tanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh

o   Dapat juga menahun ditandai adanya remisi dan eksaserbasi

o   Onset penyakit dapat spontan atau diawali faktor presipitasi seperti kontak dengan sinar matahari, infeksi virus/bakteri, obat misalnya golongan sulfa, penghentian kehamilan dan trauma fisik/psikis

o   Selalu diawali gejala umum seperti demam, malaise, kelemahan, anoreksia, BB menurun dan iritabilitas, namun yang palng umum adalah demam disertai menggigil

 
 
Gejala Muskuloskeletal

o   Berupa artritis atau artralgia 93 % yang sering mendahului gejala lainnya, yang sering terpapar adalah sendi interphalangeal proksimal, lutut, pergelangan tangan, metakarpophalangeal, siku dan pergelangan kaki

o   Selain pembengkakan dan nyeri juga terdapat efusi sendi kelas I non inflamasi dan bisa kelas II inflamasi

o   Tempat yang paling sering terkena nekrosis avaskular adalah kaput femoris

 

 
Gejala Mukokutan

o   Kelainan kulit, rambut dan selaput lendir lainnya ditemukan pada 85 % kasus SLE

o   Lesi kulit yang sering ditemukan adalah lesi kulit akut, sub akut, diskoid dan livido retikularis

o   Ditemukan ruam kulit yang khas yakni ruam kulit berbentuk kupu-kupu atau butterfly rash berupa eritema yang agak edematus pada hidung dan kedua pipi

o   Ditemukan ruam kulit akibat sinar matahari yang bersifat akut

o   Kadang-kadang terdapat urtikaria yang tidak berperan terhadap kortikosteroid dan antihistamin

o   Alopesia dapat pulih kembali jika penyakit mengalami remisi

 
Organ Lain Dengan SLE

o   Ginjal : ditemukan 68 % pasien dengan kasus SLE, manifestasi yang paling sering adalah proteinuria dan hematuria. Hipertensi sindrom nefrotik dan kegagalan ginjal jarang terjadi, hanya 25 % kasus SLE yang urinnya menunjukan kelainan

o   Kardiovaskular : dapat berupa perikarditis ringan sampai berat (efusi perikard), iskemia miokard dan endokarditis verukosa (Libman Sacks)

o   Paru : efusi pleura unilateral lebih sering terjadi daripada yang bilateral, mungkin ditemukan sel LE dalam cairan pleura. Biasanya efusi menghilang dengan pemberian terapi yang adekuat. Diagnosa pneumonitis dapat ditegakan bial faktor lain seperti infeksi bakteri, virus dan jamur disingkirkan

o   Saluran pencernaan : abdomen pain terdapat pada 25 % kasus SLE yang disertai mual dan diare. Nyeri yang timbul disebabkan peritonitis steril atau arteritis mesenterium dan usus yang mengakibatkan ulserasi usus. Arteritis dapat juga menyebabkan pankreatitis

o   Hati dan limpa : hepatosplenomegali ditemukan pada anak-anak namun jarang disertai ikterus

o   Kelenjar getah bening : pembesaran kelenjar getah bening ditemukan 50 % dalam bentuk limfadenopati difus yang sering menyerang anak-anak

o   Kelenjar parotis : membesar pada 6 % kasus SLE

o   Susunan syaraf tepi : gangguan sensorik dan motorik bersifat sementara

o   Susunan syaraf pusat : gangguannya berupa psikis organik dan convulsi

o   Mata : berupa konjunktivitis, edema periorbital, pendarahan subkonjunktival, uveitis dan adanya badan sitoid di retina

 
Sindrom Lupus Atipik

o   Lupus tanpa Anti Nuclear Antibody (ANA) : beberapa pasien tetap tidak menunjukan adanya ANA. Ginjal dan SSP jarang terpapar sehingga jangka hidup pasien lebih panjang

o   Sindrom antifosfolipid : pasien SLE dengan kardiolipin menunjukan trombosis pembuluh darah vena dan arteri yang berulang

o   Drug induced LE : beberapa jenis obat dapat menunjukan gejala menyerupai SLE misalnya hidantoin, hidralazin dan prokainamid

 
Penyakit Yang Dapat Ditemukan Bersama SLE

o   AR dan penyakit jaringan ikat lainnya

o   Miastenia gravis

o   Trombotik trombositofenik purpura

 
Diagnosis

Kriteria diagnosis (ACR, 1982) diagnosis ditegakan bila didapatkan 4 dari 11 kriteria :

o   Ruam malar

o   Ruam diskoid

o   Fotosensitivitas

o   Ulserasi mulut dan nasofaring

o   Artritis

o   Serositis

o   Kelainan ginjal

o   Kelainan neurologis

o   Kelainan hematologis

o   Kelainan imunologis

o   ANA (+)

 

 

Diagnosa Banding :

Mixed Connective Tissue Diseases (MCTD) dan sindrom vaskulitis

 
Terapi

o   Penyuluhan

o   Proteksi terhadap sinar matahari, sinar ultraviolet dan sinar fluoresein

o   Pada manifestasi non organ vital dapat diberikan klorokuin 4 mg/kgBB/hari

o   Bila mengenai organ vital, berikan prednisolon 1-1,5 mg/kgBB/hari selama 6 mgg kemudian tappering of

o   Peradangan pada 1-2 sendi, injeksikan steroid intraartikular

o   Pada kasus berat yang mengancam nyawa pasien, berikan pulse metilprednisolon 1 gr/hari IV selama 3 hari berturut-turut, lalu prednisolon 40-60 mg/hari per oral

o   Bila pemberian glukokortikoid selama 4 mgg tidak memuaskan, maka berikan siklofosfamid 500-1000 mg/m²

o   Juga dapat diberikan azatioprin dan siklosporin A

 

 

Komplikasi : anemia hemolitik, trombosis, lupus serebral, lupus nefritis, infeksi sekunder dan osteonekrosis

 

Prognosis : Dubia